年輕型失智症
◎林口長庚失智症科主治醫師 徐榮隆
學歷 台北醫學大學醫學系
荷蘭烏特列大學影像醫學研究所
博士
專長 年輕型失智症、認知功能、
神經影像分析
封面故事
年輕型失智症與老人失智症的不同
失智症發病年齡若早於
65 歲，稱
為年輕型失智症，一般典型的老年失智
症發病年齡約在
70∼80 歲。此外，年
輕型失智症有許多特別的地方，首先就
是失智的病因較多樣化。年輕型失智
中，由阿茲海默病所導致的只有
30%，
比老年失智症少；而額顳葉退化症的比
例較老年失智症高（年輕型失智症約占
20%）。其次，年輕型失智症的病人較
多在疾病初期就發生明顯的精神症狀與
個性改變，智能減退現象反而不明顯、
或常被歸因於情緒問題而不易診斷。另
外，年輕型失智症病人較少有合併全身
性疾病，退化的過程也較快。以上都是
年輕型失智症與老年失智症的不同之
處，因此年輕型失智症容易被延遲診
斷
2∼3 年；最後，因為年輕型失智症
病人在開始表現失智症症狀時仍多在工
作，因此家庭經濟的負擔與家庭關係的
衝突較大（年輕型失智症與老年失智症
的比較見附表）。
常見的年輕型失智症種類
造成年輕型失智症的原因包括退化
性疾病、腦中風與嚴重的頭部病變等，
本篇就退化性疾病做一說明。
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封面故事
一、阿茲海默病
雖然典型的阿茲海默病是發生於
65 歲以後，但少部分是發生於 65 歲
前，主要的表現是以持續且漸進式的記
憶力喪失為主。隨著疾病的進展，病人
開始有其他的症狀，早期症狀包括語言
功能減退，理解能力障礙，表達事情時
會有詞不達意、表達不清的狀況。因方
向感減弱，因此可能會發生走失的意
外；另外在複雜事情的執行與判斷事情
的能力上也會受到影響。
在疾病中期，精神與行為症狀更加
明顯，情緒上會有低落、焦慮不安、易
怒等現象，行為上有冷漠、躁動、重複
遊走等行為，精神症狀上有被偷妄想、
配偶不貞妄想或是視幻覺產生。而此時
病人基本日常生活的自我照顧能力開始
減退，開始需要家人協助照料或提醒。
經過這時期後，病人的活動與主動性開
始降低，對時、地、人的辨認明顯的缺
損，語言表達也隨之減少，這時精神的
行為雖然減少了，但因肢體的活動能力
也開始減退，病人的步行、吞嚥能力下
降，反應遲鈍，更加需人照顧。在接下
來的數年中，臥床、失禁、褥瘡與感染
會隨之而來，最終因疾病與其併發症而
死亡。
阿茲海默病在年輕型的失智症中有
以視覺障礙為主及以語言理解力障礙為
主的兩類變異型。以視覺障礙為主的病
人會常常拿不到要拿的物品，看不見在
眼前的物體，然而有時病人又可以看到
地上微細的東西。當病人在看東西時，
旁人常會覺得病人有看沒有到，兩眼失
神。由於視覺障礙，病人的許多日常
生活功能都受到限制，有時病人常就診
於眼科，但檢查結果卻無法呈現病人症
狀。造成視覺症狀的原因是由於腦部頂
葉與枕葉連合部分受損，造成在控制眼
球轉動與視覺注意力異常。
以語言理解力障礙為主，病人常表
現出一般語言溝通上的困難，常無法了
解比較複雜的說明。此外，病人在表達
時常會有表達不出適當語辭的情況，以
年輕型失智症
老年失智症
疾病發生率
54/100,000
8,000/100,000
發病年齡
早於
65 歲
晚於
65 歲
失智症的種類比例
阿 茲 海 默 症（
30%）、額 顳 葉 退 化 症
（
10∼20%）、路易氏體失智症（7%）
阿茲海默症（
60%）、路易氏體
失智症（
30%）、額顳葉退化症
疾病進展
較快
較慢
疾病特色
不同類型退化性失智種類較多
合併的身體共病較多
附表 年輕型失智症與老年失智症的比較
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封面故事
至於說出的內容常是很空洞的，同時記
憶能力也受到影響。原因是由於腦部
左側語言區在疾病的早期就受到影響，
以至於病人在語句理解與表達能力上受
損。
二、額顳葉退化症
額顳葉退化症是一種以行為異常或
語言障礙為主要表現的認知障礙疾病，
它常好發於
50∼70 歲中間，流行病學
研究顯示額顳葉退化症是早發性失智症
中第二常見的類型。由於疾病的症狀容
易與精神病人的表現混淆而導致臨床診
斷上的延遲，因此需要詳細診斷。額顳
葉退化症主要的臨床症狀區分成以行為
異常為主、或以語言障礙為主的類型，
雖然這兩類型的症狀於疾病初期有明顯
的不同，然而隨著病程的進展終會混合
彼此的症狀。
以行為異常的額顳葉退化症，主要
的特徵是在人際間的社會功能與執行功
能，情緒調控出現異常，病人會在公眾
場合出現令人發窘的言行或是不恰當的
行為，讓人覺得不禮貌、沒教養。在情
緒上會顯出冷漠、沒有同理心無法理
解他人情緒反應，在飲食上顯出口味改
變，喜好甜食的傾向，在動作上會有重
複，強迫性的行為。病人的認知功能在
早期不一定會有明顯的缺損。隨著疾病
的進展，病人的語言與溝通能力會受到
影響，同時日常生活的自理能力也會下
降，最終會進行到飲食、穿衣、洗澡與
上廁所都需要他人協助、或完全依賴他
人的地步。診斷主要是依賴神經影像學
檢查，大腦額葉與前顳葉可能萎縮。
以語言或溝通障礙為主要的表現是
額顳葉退化症的另一種表現，在溝通上
部分病人會發現表達不出常用品名稱，
常用代名詞如「那個東西」代替，聽話
的人常要猜測病人所指的東西，這此名
詞表達困難的症狀常干擾病人的溝通，
同時對於所指的物體失去概念的意義，
此種稱為語意型失智症。另一類的語言
溝通障礙表現於進行性非流暢型失語失
智症，病人在表達上常有停頓、表現不
出、講話無文法，說話費力的情況，之
後的表達越來越少，最終說不出話來。
這兩類以語言溝通為初期主要表現的進
行性失語症是屬於額顳葉退化症的期中
一類，只是在疾病的早期沒有明顯的行
為異常。
由於年輕型失智症病人早期診斷不
易，因此如果病人有逐漸發生且持續性
的個性改變、異常行為或是情緒失控、
智能變化等現象，建議民眾應當早期就
診以便早期精確診斷與治療。
（左圖）額顳葉失智症病人的核磁共振造影
顯示額葉底部與雙側顳葉萎縮現象，患者有
明顯行為異常
（右圖）語意型失智症病人的核磁共振造影
顯示左外側顳葉萎縮現象，病人有明顯命名
困難
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